江倩教授组稿 | 骨髓增殖性肿瘤常用风险积分汇总

医悦汇 · 发表于 2022-6-6 16:58:51

编者按：风险分层对于判断骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者的并发症、生存期和指导治疗具有重要意义，本文整理了国际公认的、在临床工作中对MPN患者进行风险分层的积分系统。

注：本文提到的生存相关的预后积分系统，其开发和验证人群的中位诊断年龄为55~64岁，故不适用于年轻MPN（诊断年龄≤40岁）。

专家简介

江倩教授

国家中心PI 、教授

主任医师、博士生导师

国家血液系统疾病临床医学研究中心

北京大学人民医院

北京大学血液病研究所

张梦雨

2018级本科生（八年制）

国家血液系统疾病临床医学研究中心

北京大学人民医院

北京大学血液病研究所

正文

一

原发性血小板增多症（ET）

1. ET血栓国际预后积分系统-修订版（IPSET-thrombosis(revised)）^[1] [2]

2. ET生存国际预后积分系统^[3]

根据累计得分进行分组：①低危（0分），中位生存期未达到；②中危（1~2分），中位生存期25年；③高危（≥3分），中位生存期14年。

3. MIPSS-ET（包含基因突变特征）^[4]

*包括SRSF2、SF3B1、U2AF1、TP53；

根据累计得分进行分组：①低危（0~1分），中位生存34.4年；②中危（2~5分），中位生存期14.1年；③高危（≥6分），中位生存期7.9年。

二

真性红细胞增多症（PV）

1. PV血栓评分 ^{[2, 5]}

基于年龄和血栓史进行分组：①低危：年龄 ≤ 60岁，无血栓史；②高危：年龄 > 60岁，或有血栓史。

2. PV生存预后评分 ^[6]

根据累计得分进行分组：①低危（0分），中位生存期28年；②中危（1~2分），中位生存期19年；③高危（≥3分），中位生存期11年。

3. MIPSS-PV（包含基因突变特征）^[4]

根据累计得分进行分组：①低危（0~1分），中位生存期24年；②中危（2~3分），中位生存期13.1年；③高危（≥4分），中位生存期3.2年。

三

骨髓纤维化（MF）

1. 国际预后积分系统IPSS ^[7]

根据累计得分进行分组：①低危（0分），中位生存期11.3年；②中危-1（1分），中位生存期7.9年；③中危-2（2分），中位生存期4年；④高危（≥3分），中位生存期2.3年。

2. 动态国际预后积分系统DIPSS ^{[2, 8]}

根据累计得分进行分组：①低危（0分），中位生存期未达到；②中危-1（1~2分），中位生存期14.2年；③中危-2（3~4分），中位生存期4年；④高危（5~6分），中位生存期1.5年。

3. DIPSS-Plus预后积分系统 ^{[2, 9]}

*包括复杂核型或涉及+8、-7/7q-、i(17q)、-5/5q-、12p-、inv(3)或11q23重排的单个或2个异常。

根据累计得分进行分组：①低危（0分），中位生存期15年；②中危-1（1分），中位生存期6.7年；③中危-2（2~3分），中位生存期2.9年；④高危（4~6分），中位生存期1.3年。

4. MIPSS-70（包含基因突变特征）^{[2, 10]}

*包括ASXL1、EZH2、SRSF2、IDH1/2。

根据累计得分进行分组：①低危（0~1分），中位生存期27.7年；②中危（2~4分），中位生存期7.1年；③高危（≥5分），中位生存期2.3年。

5. MIPSS-70+ 2.0版本（包含细胞遗传学和基因突变特征）^{[2, 11]}

a：包括ASXL1、EZH2、SRSF2、U2AF1 Q157、IDH1/2；

b：包括复杂核型或涉及+8、-7/7q-、i(17q)、-5/5q-、12p-、inv(3)或11q23重排的单个或2个异常；

c：包括-7、i(17q)、inv(3)/3q21、12p-/12p11.2、11q-/11q23，以及异常三体（不包括+8/+9，如+21，+19）的单个或多个异常。

根据累计得分进行分组：①极低危（0分），中位生存期未达到；②低危（1~2分），中位生存期16.4年；③中危（3~4分），中位生存期7.7年；④高危（5~8分），中位生存期4.1年；⑤极高危（≥9分），中位生存期1.8年。

6. ET和PV继发骨髓纤维化预后模型（MYSEC-PM）^{[2, 12]}

根据累计得分进行分组：①低危（＜11分），中位生存期未达到；②中危-1（≥11分，＜14分），中位生存期9.3年；③中危-2（≥14分，＜16分），中位生存期4.4年；④高危（≥16分），中位生存期2年。

参考文献（向下滑动）

[1] Barbui T, Vannucchi AM, Buxhofer-Ausch V, De Stefano V, Betti S, Rambaldi A, et al. Practice-relevant revision of IPSET-thrombosis based on 1019 patients with WHO-defined essential thrombocythemia. Blood Cancer Journal. 2015 Nov;5

[2] Myeloproliferative Neoplasms V, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. www.nccn.org/patients.

[3] Passamonti F, Thiele J, Girodon F, Rumi E, Carobbio A, Gisslinger H, et al. A prognostic model to predict survival in 867 World Health Organization-defined essential thrombocythemia at diagnosis: a study by the International Working Group on Myelofibrosis Research and Treatment. Blood. 2012 Aug 9;120(6):1197-201.

[4] Tefferi A, Guglielmelli P, Lasho TL, Coltro G, Finke CM, Loscocco GG, et al. Mutation-enhanced international prognostic systems for essential thrombocythaemia and polycythaemia vera. Brit J Haematol. 2020 Apr;189(2):291-302.

[5] Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2021 update on diagnosis, risk-stratification and management. Am J Hematol. 2020 Dec;95(12):1599-613.

[6] Tefferi A, Rumi E, Finazzi G, Gisslinger H, Vannucchi AM, Rodeghiero F, et al. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: an international study. Leukemia. 2013 Sep;27(9):1874-81.

[7] Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, Passamonti F, Reilly JT, Morra E, et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood. 2009 Mar 26;113(13):2895-901.

[8] Passamonti F, Cervantes F, Vannucchi AM, Morra E, Rumi E, Pereira A, et al. A dynamic prognostic model to predict survival in primary myelofibrosis: a study by the IWG-MRT (International Working Group for Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment). Blood. 2010 Mar 4;115(9):1703-08.

[9] Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, George G, Begna K, Schwager S, et al. DIPSS Plus: A Refined Dynamic International Prognostic Scoring System for Primary Myelofibrosis That Incorporates Prognostic Information From Karyotype, Platelet Count, and Transfusion Status. Journal of Clinical Oncology. 2011 Feb 1;29(4):392-97.

[10] Guglielmelli P, Lasho TL, Rotunno G, Mudireddy M, Mannarelli C, Nicolosi M, et al. MIPSS70: Mutation-Enhanced International Prognostic Score System for Transplantation-Age Patients With Primary Myelofibrosis. J Clin Oncol. 2018 Feb 1;36(4):310-18.

[11] Tefferi A, Guglielmelli P, Lasho TL, Gangat N, Ketterling RP, Pardanani A, et al. MIPSS70+ Version 2.0: Mutation and Karyotype-Enhanced International Prognostic Scoring System for Primary Myelofibrosis. J Clin Oncol. 2018 Jun 10;36(17):1769-70.

[12] Passamonti F, Giorgino T, Mora B, Guglielmelli P, Rumi E, Maffioli M, et al. A clinical-molecular prognostic model to predict survival in patients with post polycythemia vera and post essential thrombocythemia myelofibrosis. Leukemia. 2017 Dec;31(12):2726-31.

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