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*仅供医学专业人士阅读参考 1.ET血栓国际预后积分系统-修订版（IPSET-thrombosis（revised）[1-2]
根据累计得分进行分组：①低危（0分），中位生存期未达到；②中危（1~2分），中位生存期25年；③高危（≥3分），中位生存期14年。
*包括SRSF2、SF3B1、U2AF1、TP53；
根据累计得分进行分组：①低危（0~1分），中位生存34.4年；②中危（2~5分），中位生存期14.1年；③高危（≥6分），中位生存期7.9年。基于年龄和血栓史进行分组：①低危：年龄≤60岁，无血栓史；②高危：年龄＞60岁，或有血栓史。根据累计得分进行分组：①低危（0分），中位生存期28年；②中危（1~2分），中位生存期19年；③高危（≥3分），中位生存期11年。根据累计得分进行分组：①低危（0~1分），中位生存期24年；②中危（2~3分），中位生存期13.1年；③高危（≥4分），中位生存期3.2年。
根据累计得分进行分组：①低危（0分），中位生存期11.3年；②中危-1（1分），中位生存期7.9年；③中危-2（2分），中位生存期4年；④高危（≥3分），中位生存期2.3年。根据累计得分进行分组：①低危（0分），中位生存期未达到；②中危-1（1~2分），中位生存期14.2年；③中危-2（3~4分），中位生存期4年；④高危（5~6分），中位生存期1.5年。
*包括复杂核型或涉及+8、-7/7q-、i（17q）、-5/5q-、12p-、inv（3）或11q23重排的单个或2个异常。根据累计得分进行分组：①低危（0分），中位生存期15年；②中危-1（1分），中位生存期6.7年；③中危-2（2~3分），中位生存期2.9年；④高危（4~6分），中位生存期1.3年。4.MIPSS-70（包含基因突变特征）[2,10]*包括ASXL1、EZH2、SRSF2、IDH1/2。根据累计得分进行分组：①低危（0~1分），中位生存期27.7年；②中危（2~4分），中位生存期7.1年；③高危（≥5分），中位生存期2.3年。5.MIPSS-70+2.0版本（包含细胞遗传学和基因突变特征）[2,11]a：包括ASXL1、EZH2、SRSF2、U2AF1 Q157、IDH1/2；b：包括复杂核型或涉及+8、-7/7q-、i（17q）、-5/5q-、12p-、inv（3）或11q23重排的单个或2个异常；c：包括-7、i（17q）、inv（3）/3q21、12p-/12p11.2、11q-/11q23，以及异常三体（不包括+8/+9，如+21，+19）的单个或多个异常。根据累计得分进行分组：①极低危（0分），中位生存期未达到；②低危（1~2分），中位生存期16.4年；③中危（3~4分），中位生存期7.7年；④高危（5~8分），中位生存期4.1年；⑤极高危（≥9分），中位生存期1.8年。6.ET和PV继发骨髓纤维化预后模型（MYSEC-PM）[2,12]根据累计得分进行分组：①低危（＜11分），中位生存期未达到；②中危-1（≥11分，＜14分），中位生存期9.3年；③中危-2（≥14分，＜16分），中位生存期4.4年；④高危（≥16分），中位生存期2年。
[1]Barbui T,Vannucchi AM,Buxhofer-Ausch V,De Stefano V,Betti S,Rambaldi A,et al.Practice-relevant revision of IPSET-thrombosis based on 1019 patients with WHO-defined essential thrombocythemia.Blood Cancer Journal.2015 Nov;5[2]Myeloproliferative Neoplasms V,NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology.www.nccn.org/patients.[3]Passamonti F,Thiele J,Girodon F,Rumi E,Carobbio A,Gisslinger H,et al.A prognostic model to predict survival in 867 World Health Organization-defined essential thrombocythemia at diagnosis:a study by the International Working Group on Myelofibrosis Research and Treatment.Blood.2012 Aug 9;120(6):1197-201.[4]Tefferi A,Guglielmelli P,Lasho TL,Coltro G,Finke CM,Loscocco GG,et al.Mutation-enhanced international prognostic systems for essential thrombocythaemia and polycythaemia vera.Brit J Haematol.2020 Apr;189(2):291-302.[5]Tefferi A,Barbui T.Polycythemia vera and essential thrombocythemia:2021 update on diagnosis,risk-stratification and management.Am J Hematol.2020 Dec;95(12):1599-613.[6]Tefferi A,Rumi E,Finazzi G,Gisslinger H,Vannucchi AM,Rodeghiero F,et al.Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera:an international study.Leukemia.2013 Sep;27(9):1874-81.[7]Cervantes F,Dupriez B,Pereira A,Passamonti F,Reilly JT,Morra E,et al.New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment.Blood.2009 Mar 26;113(13):2895-901.[8]Passamonti F,Cervantes F,Vannucchi AM,Morra E,Rumi E,Pereira A,et al.A dynamic prognostic model to predict survival in primary myelofibrosis:a study by the IWG-MRT(International Working Group for Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment).Blood.2010 Mar 4;115(9):1703-08.[9]Gangat N,Caramazza D,Vaidya R,George G,Begna K,Schwager S,et al.DIPSS Plus:A Refined Dynamic International Prognostic Scoring System for Primary Myelofibrosis That Incorporates Prognostic Information From Karyotype,Platelet Count,and Transfusion Status.Journal of Clinical Oncology.2011 Feb 1;29(4):392-97.[10]Guglielmelli P,Lasho TL,Rotunno G,Mudireddy M,Mannarelli C,Nicolosi M,et al.MIPSS70:Mutation-Enhanced International Prognostic Score System for Transplantation-Age Patients With Primary Myelofibrosis.J Clin Oncol.2018 Feb 1;36(4):310-18.[11]Tefferi A,Guglielmelli P,Lasho TL,Gangat N,Ketterling RP,Pardanani A,et al.MIPSS70+Version 2.0:Mutation and Karyotype-Enhanced International Prognostic Scoring System for Primary Myelofibrosis.J Clin Oncol.2018 Jun 10;36(17):1769-70.[12]Passamonti F,Giorgino T,Mora B,Guglielmelli P,Rumi E,Maffioli M,et al.A clinical-molecular prognostic model to predict survival in patients with post polycythemia vera and post essential thrombocythemia myelofibrosis.Leukemia.2017 Dec;31(12):2726-31. |
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发表于 2022-5-26 20:27:00
